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Diabète de type 3

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Le Diabète de type 3

Le terme diabète de type 3 désigne diverses formes rares de diabète qui se développent différemment du diabète de type 1 et du diabète de type 2. LADA occupe également une position particulière. Vous trouverez ici toutes les informations importantes sur le diabète de type 3 et le diabète LADA !
Diabète de type 3

Qu'est-ce que le diabète de type 3 ?

Le terme diabète de type 3 (ou "autres types spécifiques de diabète") couvre plusieurs formes particulières de diabète. Ils sont tous beaucoup plus rares que les deux formes principales de diabète de type 1 et le diabète de type 2. Le diabète de type 3 comprend les sous-groupes suivants :
  • Diabète de type 3a : causé par des anomalies génétiques des cellules bêta productrices d'insuline ; également appelé MODY.
  • Diabète de type 3b : causé par des défauts génétiques de l'action de l'insuline.
  • Diabète de type 3c : causé par des maladies du pancréas (diabète pancréatique).
  • Diabète de type 3d : causé par des maladies/désordres du système hormonal.
  • Diabète de type 3e : causé par des produits chimiques ou des médicaments.
  • Diabète de type 3f : causé par des virus.
  • Diabète de type 3g : causé par des maladies auto-immunes.
  • Diabète de type 3h : causé par des syndromes génétiques.
Soit dit en passant : Le diabète gestationnel est parfois appelé diabète de type 4.

Diabète de type 3a (MODY)

On estime qu'un à deux pour cent de tous les diabétiques souffrent de diabète de type 3a (aussi appelé MODY). MODY signifie "Maturity Onset Diabetes of the Young". Jusqu'à présent, 13 formes différentes de diabète adulte (MODY1 à 13) ont été signalées, qui se manifestent déjà chez les enfants et les adolescents. Elles sont causées par différentes anomalies génétiques des cellules bêta productrices d'insuline du pancréas. Les mutations provoquent un développement anormal du pancréas ou des cellules des îlots de Langerhans (qui comprennent les cellules bêta) ou une perturbation de la sécrétion d'insuline. Tous - comme toute forme de diabète - entraînent des taux de glycémie anormalement élevés (hyperglycémie).
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MODY est héréditaire. Par conséquent, plusieurs membres d'une famille sont habituellement touchés. La maladie apparaît généralement avant l'âge de 25 ans. Les patients sont pour la plupart de poids normal ainsi que des diabétiques de type 1. Contrairement à ceux-ci, les patients MODY n'ont pas d'auto-anticorps spécifiques du diabète.
Les différentes variantes de MODY présentent des tableaux cliniques légèrement différents avec des degrés variables d'hyperglycémie. MODY2, par exemple, est doux et stable pendant des années. Un régime alimentaire et une activité physique régulière suffisent généralement comme traitement, car l'organisme produit encore suffisamment d'insuline. Les maladies secondaires diabétiques (comme les lésions rétiniennes, les maladies rénales, le pied diabétique, etc.).
MODY1 est complètement différent : Ce diabète de type 3 est de plus en plus sévère et provoque souvent des maladies secondaires. Les patients doivent abaisser leur glycémie élevée avec des antidiabétiques oraux (sulfonylurées). Certains ont également besoin d'insuline à un âge avancé.

Avec MODY3, le cours initial est assez léger. Cependant, la maladie continue de progresser. La plupart des personnes touchées ont besoin d'antidiabétiques oraux, parfois d'insuline plus tard. Souvent, des maladies secondaires typiques du diabète surviennent.

Les autres variantes de MODY sont extrêmement rares.

Les patients MODY sont d'abord souvent classés comme diabétiques de type 1. S'ils ont une surcharge pondérale grave (ce qui est rare), le diabète de type 2 peut être mal diagnostiqué.

Diabète de type 3b

Cette forme de diabète de type 3 est due à des défauts génétiques dans l'action de l'insuline. Une distinction est faite entre les différentes variantes :
L'insulinorésistance de type A est associée à une forte insulinorésistance : les cellules du corps des patients ne répondent donc guère à l'insuline. D'autres symptômes incluent des nigricans d'acanthosis. Ce sont des changements gris-brun-noir de peau avec un aspect velouté. Elles se forment principalement dans les plis de flexion (aisselles, cou, etc.). Acanthosis nigricans n'est pas spécifique de cette forme de diabète de type 3 et est souvent observé dans de nombreuses autres maladies comme le cancer gastrique.
Dans le diabète lipatrophique (syndrome de Lawrence), la résistance à l'insuline est très prononcée. De plus, la graisse corporelle est dégradée successivement. Jusqu'à présent, aucune thérapie efficace n'a été connue pour le diabète lipatrophique.

Diabète de type 3c

Ce représentant du diabète de type 3 est également appelé diabète pancréatique. Elle est causée par des maladies ou des lésions du pancréas qui affectent la libération d'insuline, entre autres choses.
  • Inflammation chronique du pancréas (pancréatite chronique) : Elle affecte à la fois la sécrétion d'enzymes digestives (fonction pancréatique exocrine) et la sécrétion d'insuline, de glucagon et autres hormones pancréatiques (fonction endocrine). La cause principale est la consommation chronique d'alcool.
  • Blessures au pancréas (p. ex. accidents)
  • Ablation chirurgicale du pancréas (dans son ensemble ou en partie), par exemple en raison d'une tumeur.
  • Tumeurs du pancréas (néoplasme ou néoplasie = formation accrue de nouveaux tissus).
  • Fibrose kystique : maladie héréditaire incurable. Environ 30 pour cent des patients souffrent également de diabète de type 3 parce que des sécrétions visqueuses se forment dans le pancréas.
  • Hémochromatose : Dans la maladie du stockage du fer, plus de fer est stocké dans l'organisme, ce qui endommage les tissus de divers organes. Dans le pancréas, les cellules bêta productrices d'insuline sont détruites. Cette forme de diabète de type 3 est aussi appelée "diabète de bronze" car la peau prend une teinte bronze à cause des dépôts de fer.

Diabète de type 3d

Le diabète de type 3 peut également survenir dans le contexte d'autres maladies et troubles hormonaux (endocriniens). Ils sont ensuite résumés sous le terme diabète de type 3d. Les maladies hormonales font partie des maladies hormonales déclencheuses :
  • Acromégalie : Il y a un excès d'hormone de croissance (habituellement dû à une tumeur bénigne de la glande pituitaire). Cela augmente la production de glucose dans le foie (gluconéogenèse). En même temps, l'hormone de croissance favorise la résistance à l'insuline dans les cellules. Dans l'ensemble, il en résulte un diabète de type 3.
  • Maladie de Cushing : Ici, le corps libère l'hormone ACTH, qui à son tour augmente la libération de sa propre cortisone. D'autres conséquences de l'excès d'ACTH sont l'obésité, l'ostéoporose et l'hypertension artérielle.
  • Glucagonome : Tumeur généralement maligne des cellules productrices de glucagon dans le pancréas (cellules A). Il peut produire des quantités excessives de glucagon. Comme cette hormone est l'antagoniste de l'insuline, un excès d'insuline peut entraîner une augmentation anormale de la glycémie, ce qui entraîne le diabète de type 3.
  • Somatostatinome : Tumeur maligne du pancréas ou du duodénum qui produit l'hormone somatostatine. Cela inhibe, entre autres, la production d'insuline. Par conséquent, la glycémie ne peut plus être abaissée suffisamment, ce qui entraîne le diabète de type 3.
  • Phéochromocytome : Tumeur généralement bénigne de la moelle surrénale. Il peut stimuler la formation d'un nouveau glucose (gluconéogenèse) à tel point que la glycémie augmente anormalement - le diabète de type 3 se développe.
  • Aldostéronome : Tumeur du cortex surrénalien qui produit beaucoup d'aldostérone. Il peut également augmenter le risque de diabète de type 3.
  • Hyperfonctionnement de la glande thyroïde : L'hyperthyroïdie peut aussi faire dérailler la glycémie, ce qui peut rendre les patients diabétiques.

Diabète de type 3e

Divers produits chimiques et (rarement) médicaments peuvent causer le diabète de type 3e. Il s'agit, par exemple, de :
  • Pyrinuron : poison pour rongeurs (rodenticide) et composant du poison pour rats Vacor (n'était sur le marché qu'aux États-Unis et n'est plus approuvé).
  • Pentamidine : principe actif contre les protozoaires ; utilisé dans le traitement des maladies parasitaires telles que la leishmaniose.
  • Glucocorticoïdes ("cortisone") : Ils augmentent la glycémie par divers mécanismes, par exemple en inhibant la libération d'insuline et en augmentant la formation de nouveau glucose (surtout dans le foie).
  • Hormones thyroïdiennes : pour le traitement de l'hypothyroïdie (hypothyroïdie).
  • Les diurétiques thiazidiques : diurétiques prescrits pour traiter l'insuffisance cardiaque et l'hypertension, par exemple.
  • Phénytoïne : antispasmodique pour le traitement de l'épilepsie et des arythmies cardiaques.
  • Bêta-sympathomimétiques : pour le traitement de la MPOC, de l'asthme et de la vessie irritable, entre autres.
  • Diazoxyde : pour le traitement de l'hypoglycémie.
  • Interferon-alpha : entre autres pour le traitement de l'hépatite B et de l'hépatite C.
  • Acide nicotinique : vitamine hydrosoluble du groupe des vitamines B ; peut aggraver la tolérance au glucose (c.-à-d. la normale de l'organisme = réaction saine à la prise de glucose).

Diabète de type 3f

Dans de rares cas, certaines infections virales peuvent également déclencher le diabète de type 3, comme les virus de la rubéole et le cytomégalovirus. Le principal risque est pour l'enfant qui va naître : les virus peuvent être transmis de la femme enceinte à l'enfant. Les déclencheurs viraux possibles du diabète de type 3 sont par exemple :
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  • Infection congénitale à la rubéole : Une infection à la rubéole après le premier trimestre de la grossesse peut causer une inflammation du pancréas (pancréatite) chez l'enfant à naître. Cela peut conduire à une carence en insuline et donc au diabète de type 3.
  • Infection congénitale au cytomégalovirus : Le cytomégalovirus (CMV) appartient au groupe des virus de l'herpès et est très répandu dans le monde. Il est généralement inoffensif pour les adultes en bonne santé. Pour les bébés à naître, cependant, l'infection à CMV peut causer de graves dommages à la santé et même mettre leur vie en danger.

Diabète de type 3g

Dans certains cas, certaines maladies auto-immunes causent le diabète de type 3 :
  • "Syndrome de l'homme rigide : maladie auto-immune du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et du système hormonal.
  • Anticorps anti-récepteurs d'insuline : Ils occupent les sites d'amarrage de l'insuline à la surface des cellules du corps. L'insuline elle-même ne peut alors plus s'amarrer et assurer l'absorption de la glycémie dans les cellules.

Diabète de type 3h

Il s'agit notamment des formes de diabète de type 3 associées à divers syndromes génétiques. Cela inclut :
  • Trisomie 21 (syndrome de Down) : Les patients ont trois copies du chromosome 21 au lieu de deux.
  • Syndrome de Klinefelter : Chez les garçons/hommes affectés, un chromosome X excédentaire est présent. C'est pourquoi on parle de syndrome XXY.
  • Syndrome de Turner : Chez les filles/femmes affectées, l'un des deux chromosomes X existants est absent ou structurellement défectueux.
  • Syndrome du tungstène : maladie neurodégénérative associée à des symptômes neurologiques, atrophie du nerf optique, diabète de type 1 et diabète insipide. Ce dernier est un trouble de l'équilibre hydrique qui n'appartient pas au diabète.
  • Maladie de Huntington : Maladie neurologique héréditaire avec mobilité pathologique accrue des muscles squelettiques.
  • Porphyrie : Maladie héréditaire ou acquise du métabolisme dans laquelle la formation du pigment sanguin rouge (hème) est perturbée.
  • Ataxie de Friedreich : Maladie héréditaire du système nerveux central qui provoque des déficits neurologiques, des déformations du squelette et le diabète.
  • Dystrophie myotonique : Maladie musculaire héréditaire avec atrophie et faiblesse musculaires ainsi que d'autres troubles comme l'arythmie cardiaque, la cataracte et le diabète.
  • Syndrome de Prader-Willi-Labhart : Malformation génétique du chromosome 15 associée à une déficience physique et mentale et à une incapacité.

Entre les types 1 et 2 : LADA

L'abréviation LADA signifie "Diabète auto-immun tardif chez l'adulte". C'est une forme particulière de diabète qui se situe entre le diabète de type 1 et le diabète de type 2 :
Chez les patients LADA, des auto-anticorps spécifiques du diabète sont présents dans le sang comme chez les diabétiques de type 1. Cependant, ces derniers possèdent au moins deux types différents de tels anticorps, par exemple des autoanticorps contre l'insuline (AAI), contre les cellules des îlots (ICA) ou contre l'acide glutamique décarboxylase (GADA). En revanche, les patients LADA n'ont que de la GADA dans le sang.
D'autres différences par rapport au diabète de type 1 "classique" sont que les personnes atteintes de LADA ont généralement plus de 35 ans au moment du diagnostic et n'ont normalement pas besoin d'injecter de l'insuline au cours des six premiers mois (leur organisme produit généralement encore suffisamment d'insuline par lui-même). Plus tard, l'insulinothérapie peut parfois - mais pas toujours - devenir nécessaire. Le diabète de type 1, par contre, touche généralement les enfants ou les adolescents, qui ont alors tous besoin d'une insulinothérapie dès le début.
En revanche, le LADA présente des chevauchements avec le diabète de type 2, les deux types de diabète apparaissant généralement à peu près au même âge. En outre, les patients LADA tels que les diabétiques de type 2 présentent souvent des signes de syndrome métabolique tels que des troubles du métabolisme lipidique et de l'hypertension. Toutefois, les personnes atteintes du LADA sont généralement plus minces que celles atteintes de diabète de type 2.
Les causes du LADA n'ont pas été élucidées de manière concluante. Cette forme particulière de diabète est parfois appelée diabète mixte, un mélange de diabète de type 1 et de type 2. Ce n'est pas juste. Au contraire, le LADA semble plutôt être deux schémas pathologiques simultanés qui se développent en parallèle. Toutefois, les similitudes et les chevauchements avec d'autres formes de diabète ne facilitent pas la tâche des médecins : dans la pratique quotidienne, il est souvent difficile de faire la distinction entre le diabète de type 1 et de type 2 et le diabète de type 3.

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